HIDROSEFALUS

1. DEFENISI

Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi CCS yang berlebihan pada satu / lebih ventrikel dan ruang subarakhnoid.

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel.

Hidrosefalus merupakan sindroma klinis yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan-jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arackhnoid.

2. EPIDEMIOLOGI

Insiden hidrosefalus antara 0,2- 4 setiap 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus konginetal adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11 % - 43 % disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insiden untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.

Pada remaja dan dewasa lebih sering disebakan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil :

· 46 % adalah abnormalitas perkembangan otak

· 50 % karena perdarahan subarakhnoid dan meningitis

· <>

3. FISIOLOGI CAIRAN CEREBRO SPINAL

   1. Pembentukan CSF

Normal CSF diproduksi + 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari dengan demikian CSF diperbaharui setiap 8 jam. pada anak dengan hidrosefalus, produksi CSF ternyata berkurang + 0,3 / menit. CSF dibentuk oleh PPA :

          * plexus choroideus ( yang merupakan bagian terbesar )

          * parenchim otak

          * arachknoid

   2. Sirkulasi CSF

Melalui pemeriksaan radio isotop, ternyata CSF mengalir dari tempat pembentukannya ke tempat absorbsinya. CSF mengalir dari ventrikel lateralis melalui sepasang foramen Monro ke dalam ventrikel III, dari sini melalui aquaductus sylvius menuju ventrikel IV. melalui satu pasang foramen luskha CSF mengalir cerebello pentine dan cisterna prepontis. cairan yang keluar dari foramen magindie menuju cisterna magna. dari sini mengalir ke superior rongga subarachnoid spinalis dan ke cranial menuju cisterna infra tentorial. Melalui cisterna di supratentorial dan kedua hemisfere cortex cerebri. sirkulasi berakhir di sinus Doramatis dimana terjadi absorbsi melalui villi arachnoid.

4. ETIOLOGI

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarackhnoid. akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Penyumbatan aliran CSS sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

1) Kelaina bawaan ( kongenital )

· Stenosis aquaductus sylvii

· Spina bifida dan kranium bifida

· Syndrom Dandy-Walker

· Kista arakhnoid dan anomali pembuluh darah

2) Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. penyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis.

3) Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

4) Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningfen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjakdi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

5. PATOFISIOLOGI DAN FATOGENESISI

CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan arakhnoid yang meliputi seluruh Susunan Saraf Pusat ( SSP ). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam satu sistem, yakni sistem internal dan eksternal.

· Orang dewasa : jumlah normal CSS = 90 – 150 ml

· anak umur 8-10 th : 100-140 ml

· bayi : 40-60 ml

· Neonatus : 20-30 ml

· Prematur kecil : 10-20 ml

Hidrosefalus secara teori terjadi sebagai akibat dari 3 mekanisme, yaitu :

1) produksi likuor yang berlebihan

2) peningkatan resistensi aliran likuor

3) peningkatan tekanan sinus venosa

Konsekuensi 3 mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. dilatasi ini sebagai berikut :

1) kompresi sistem serebrovaskuler

2) redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler

3) Perubahan mekanis dari otak

4) Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis

5) Hilangnya jaringan otak

6) Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial

Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai 2 konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatiuf tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplikasi tengkorak.

6. KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :

a. gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes ( overt hydrosefalus ) dan hidrosefalus tersembunyi ( occult hydrosefalus )

b. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.

c. proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.

d. sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.

Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi vertikal, hidrosealus eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid diatas permukaan korteks. hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. hidrosefalus arrasted menunjukkan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. hidrosefalus ex: vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atropi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.

7. MANIFESTASI KLINIS

Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS. gejala yang menonjol merupakan refleks adanya hipertensi intrakranial. manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi 2 golongan, yaitu :

a. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus

meliputi pembesaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahuin pertama kehidupan. kranium terdistensi dalan semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. tampak dorsum nasi lebih dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis, vena-vena disis samping kepala tampak melebar dan berkelok.

b. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda ( diplopia ) dan jarang diikuti penurunan visus. secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus dibawah usia 2 tahun adalah pembsaran normal. makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya, yaitu :

a) Fontanela yang sangat tegang

b) sutura kranium tampak atau teraba melebar

c) kulit kepala livin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol

d) Fenomena “ matahari tenggelam “ ( sunset phenomenom )

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besr dibandingkan denghan bayi. Gejalanya mencakup :

» nyeri kepala

» muntah

» gangguan kesadaran

» pada kasus lanjut : gejala batang otak akibat hernia tonsiler (bradikardini aritmia respirasi)

8. DIAGNOSIS

Disamping dari pemeroksaan fisik, gambaran klinis yang samar-samar maupun yang khas, kepastian daignosis hidrosefalus dapat ditagakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. pada neonatus, USG cukup bermanfaat untuk anak yang lebih besar, umumnya diperlukan CT scanning. CT scan dam MRI dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dan penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal, serta untuk identifikasi tempat obsttruksi aliran CSS.

DIAGNOSIS BANDING

» Makrosefali

» tumor otak

» Abses otak

» Granuloma intrakranial

» Hematoma subdural perinatal

» hidranensefali

9. TERAPI

Pada dasarnya ada 3 prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

a) mengurangi produksi CSS

b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi

c) Pengeluaran likuor ( CSS ) kedalam organ ekstrakranial.

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :

1) Penanganan sementara

Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.

2) Penanganan alternatif ( selain shunting )

Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. saat ini cara terbaik untuk malakukan perforasi dasar ventrikel dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik.

3) Operasi pemasangan “ pintas “ ( shunting )

Operasi pintas bertujuan mambuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. baisanya cairan ceebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang ada hidrosefalus komunikans ada yang didrain rongga subarakhnoid lumbar. Ada 2 hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan. kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.

10. PROGNOSIS

Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70 % akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti ( arreated hidrosefalus ) sekitar 40 % anak akan mencapai keceradasan yang normal. Pada kelompok ytang dioperasi, angka kematian adalah 7 %. Setelah operasi sekitar 51 % kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16 % mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hiodrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidispliner.

BAB IV

PENUTUP

1. Kesimpulan

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel.

Insiden hidrosefalus antara 0,2- 4 setiap 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus konginetal adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11 % - 43 % disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insiden untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.

Pada dasarnya ada 3 prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

a) mengurangi produksi CSS

b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi

c) Pengeluaran likuor ( CSS ) kedalam organ ekstrakranial.

Hal yang sangat penting dalam penanganan kasus hidrosefalus ini adalaqh kejadian infeksi akibat penatalaksanaan dan asuhan yang diberikan tidak tepat.

2. Saran

Diharapkan kepada orang tua yang mendapatkan anak dengan kasus hidrosefalus untuk tidak berkecil hati karena ada masih ada cara pengobatan yang dapat dilakukan. Pengobatan tersebut dapat membantu anak tersebut untuk proses tumbuh kembangnya dikemudian hari.

Bagi petugas kesehatan diharapkan dapat melakukan penatalaksanaan dan asuhan yang adekuat dan hati-hati untuk mencegah terjadinya infeksi sehingga dapat menurunkan angka kematian pada bayi.

DAFTAR PUSTAKA

Haws, paulette s. 2008.”Asuhan neonatal rujukan cepat”.Jakarta: EGC

Subekti, nike budhi. 2007. “Buku saku managemen masalah BBL”. Jakarta : EGC

Surasmi, asriningsih dkk. 2003. “Perawatan bayi resiko tinggi”. Jakarta : EGC