HIPOGLIKEMIA

A.      DEFINISI

Hipoglikemia adalah suatu sindrom klinik dengan penyebab yang sangat luas, sebagai akibat dari rendahnya kadar glukosa plasma yang akhirnya menyebabkan neuroglikopenia

ETIOLOGI

Secara garis besar hipoglikemia dibagi menjadi dua bagian besar, yaitu: kelainan yang menyebabkan pemakaian glukosa berlebihan dan produksi glukosa kurang.

Kelainan yang menyebabkan pemakaian glukosa berlebihan

a)      Hiperinsulinisme (bayi dari ibu penderita diabetes, hipoglikemia hiperinsulinisme menetap pada bayi, tumor yang memproduksi insulin dan ”child abuse”).

                 Hiperinsulinisme menyebabkan pemakaian glukosa yang berlebihan terutama akibat rangsang ambilan glukosa oleh otot akibat sekresi insulin yang menetap. Kelainan ini diketahui sebagai hipoglikemia hiperinsulin endogen menetap pada bayi yang sebelumnya disebut sebagai nesidioblastosis. Bayi dari ibu penderita diabetes, juga mempunyai kadar insulin yang tinggi setelah lahir karena tingginya paparan glukosa in utero akibat jeleknya kontrol glukosa selama kehamilan, hal ini yang menyebabkan hiperinsulinemia pada bayi. Pada anak, hiperinsulinemia jarang, penyebabnya tumor yang memproduksi insulin. Penggunaan insulin eksogen atau pemberian obat yang menyebabkan hipoglikemia kadang dapat terjadi karena kecelakaan atau salah penggunaan, sehingga hal ini pada anak harus dipertimbangkan

b)      Defek pada pelepasan glukosa (defek siklus Krebs, defek ”respiratory chain”).

Kelainan ini sangat jarang, mengganggu pembentukan ATP dari oksidasi glukosa, disini kadar laktat sangat tinggi

c)       Defek pada produksi energi alternatif (defisiensi Carnitine acyl transferase,

defisiensi HMG CoA, defisiensi rantai panjang dan sedang acyl-coenzym A dehydrogenase, defisiensi rantai pendek acyl-coenzyme A dehydrogenase). Kelainan ini mengganggu penggunaan lemak sebagai energi, sehingga tubuh sangat tergantung hanya pada glukosa. Ini akan menyebabkan masalah bila puasa dalam jangka lama yang seringkali berhubungan dengan penyakit gastrointestinal

Sepsis atau penyakit dengan hipermetabolik, termasuk hipertiroidisme

Kelainan yang menyebabkan kurangnya produksi glukosa

a)      Simpanan glukosa tidak adekuat (prematur, bayi SGA, malnutrisi, hipoglikemia ketotik)

 Kelainan ini sering sebagai penyebab hipoglikemia, disamping hipoglikemia akibat pemberian insulin pada diabetes. Hal ini dapat dibedakan dengan melihat keadaan klinis dan adanya hipoglikemia ketotik, biasanya terjadi pada anak yang kurus, usia antara 18 bulan sampai 6 tahun, biasanya terjadi akibat masukan makanan yang terganggu karena bermacam sebab Penelitian terakhir mekanisme yang mendasari hipoglikemia ketotik adalah gagalnya glukoneogenesis

b)      Kelainan pada produksi glukosa hepar,  

Kelainan ini menurunkan produksi glukosa melalui berbagai defek, termasuk blokade pada pelepasan dan sintesis glukosa, atau blokade atau menghambat gluikoneogenesis. Anak yang menderita penyakit ini akan dapat beradaptasi terhadap hipoglikemia,karena penyakitnya bersifat kronik Kelainan hormonal (panhypopituitarisme, defisiensi hormon pertumbuhan,

c)       defisiensi kortisol dapat primer atau sekunder.

Hal ini karena hormone pertumbuhan dan kortisol berperan penting pada pembentukan energi alternative dan merangsang produksi glukosa. Kelainan ini mudah diobati namun yang sangat penting adalah diagnosis dini

B.      GEJALA

Gejala hipoglikemia, dapat diklasifikasikan dalam dua kelompok besar, yaitu: berasal dari sistem syaraf autonom dan berhubungan dengan kurangnya suplai glukosa pada otak (neuroglikopenia)

a)      Gejala akibat dari system syaraf autonom adalah berkeringat, gemetar, gelisah dan nausea.

b)      Akibat neuroglikopenia adalah pening, bingung, rasa lelah, sulit bicara, sakit kepala dan tidak dapat konsentrasi. Kadang disertai rasa lapar, pandangan kabur, mengantuk dan lemah

C.      DIAGNOSIS

Untuk menetapkan diagnosis hipoglikemia secara benar harus dipenuhi trias Whipple’s yaitu: 1.manifestasi klinis yang khas, 2. kejadian ini harus bersamaan dengan rendahnya kadar glukosa plasma yang diukur secara akurat dengan metoda yang peka dan tepat, dan 3. gejala klinis menghilang dalam beberapa menit sampai beberapa jam setelah normoglikemia.

EMPIEMA

 Empiema adalah akumulasi pus diantara paru dan membran yang menyelimutinya (ruang pleura) yang dapat terjadi bilamana suatu paru terinfeksi. Pus ini berisi sel sel darah putih yang berperan untuk melawan agen infeksi (sel sel polimorfonuklear) dan juga berisi protein darah yang berperan dalam pembekuan (fibrin). Ketika pus terkumpul dalam ruang pleura maka terjadi peningkatan tekanan pada paru sehingga pernapasan menjadi sulit dan terasa nyer

ETIOLOGI

Stafilokokus aureus merupakan bakteri penyebab empiema yang paling sering ditemukan dlaam isolasi mikrobiologi, selebihnya adalah bakteri gram negatif.

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis empiema hampir sama dengan penderita pneumonia bakteria, gejalanya antara lain adalah panas akut, nyeri dada (pleuritic chest pain), batuk, sesak, dan dapa juga sianosis. Inflamasi pada ruang pleura dapat menyebabkan nyeri abdomen dan muntah. Gejala dapat terlihat tidak jelas dan panas mungkin tidak dialami penderita dengan sistem imun yang tertekan

PEMERIKSAAN FISIK

Kualitas suara pernafasan yang dapat ditemukan adalah suara pernapasan bronkial, normalnya didengar di trakea, yang pada auskultasi inspirasi dan ekspirasi jelas terlihat. Suara pernafasan perifer lainnya yang dapat terdengar adalah suara pernapasan vesikular, yakni rasio inspirasi yang terdengar lebih panjang dari ekspirasi. Suara pernapasan bronkial yang terdengar pada paru perifer diperkirakan terjadi konsolidasi atau adanya efusi pleura

KOLESTIASIS

Kolestasis adalah suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh terganggunya aliran empedu ke usus.

Etiologi dan Patogenesa

Sebenarnya gangguan transpor empedu bisa terjadi sejak awal pembentukkannya. Saat ini dibedakan 2 fase gangguan transpor yang dapat terjadi pada kolestasis.

Fase 1: gangguan pembentukan bilirubin oleh sel hepar, yang dapat terjadi karena bebrbagai sebab, antara lain:

• Adanya kelainan bentuk (distorsi, sirosis)
• Berkurangnya jumlah sel hepar (“deparenchymatised liver”)
• Gangguan fungsi sel hepar

Pada keadaan ini, berbagai bahan yang seharusnya dibuang melalui empedu akan tertumpuk dan tidak mencapai usus yang akan sangat mengganggu pencernaan sehingga terjadi berbagai defisiensi, kondisi toksik, serta penumpukan pigmen empedu yang menyebabkan ikterus. Gangguan fase pertama ini disebut kolestasis primer.

Fase 2: gangguan transpor yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai dari hepar ke kandung empedu sampai ke usus.

Gambaran Klinis

Gambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan:

1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus
• Tinja akolis/hipokolis
• Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negatif
• Urobilin dalam air seni negatif
• Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak
• Steatore
• Hipoprotrombinemia
2. Akumulasi empedu dalam darah

·         Ikterus

·         Gatal-gatal

·         Hiperkolesterolemia

3. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu

·         Anatomis

-          Akumulasi pigmen

-          Reaksi keradangan dan nekrosis

·         Fungsional

-          Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase meningkat)

-          Transaminase serum meningkat (ringan)

-          Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

                                            Asam empedu dalam serum meningkat

Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu:

1. Tindakan medis
• Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA).
• Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain triglyceride) karena malabsorbsi lemak. Diberikan tambahan vitamin larut lemak
2. Tindakan bedah

Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran empedu yang ada.

PTOSIS

Definisi

                Ptosis adalah kondisi kelopak mata yang tidak dapat membuka dengan optimal seperti mata normal ketika memandang lurus ke depan (Drooping eye lid)

Jenis atau  tipe ptosis

         Ptosis secara garis besar dibagi menjadi 2 type:

1.      Congenital Ptosis (dibawa sejak lahir).

Ptosis kongenital ada sejak lahir dan  biasanya mengenai satu mata dan hanya 25% mengenai ke 2 mata. Ptosis terjadi karena kesalahan pembentukan (maldevelopment) otot kelopak mata atas dan tidak adanya lipatan kelopak mata, tetapi kerusakan mendasarnya kemungkinan timbul pada persarafan dibandingkan otot itu sendiri, karena sering ditemukan  lemahnya otot rektus superior yang dipersarafi oleh Saraf / Nervus III. . Ptosis yang terjadi pada masa perkembangan bayi dapat menyebabkan amblyopia, yang terjadi pada satu atau kedua mata dimana kelopak mata menutupi visual axis,  terutama jika

2.      Acquired Ptosis (didapat).

Acquired ptosis sering terlihat pada pasien berusia lanjut. Umumnya disebabkan bertambah panjangnya (stretching) otot levator palpebra (otot yang berfungsi mengangkat kelopak mata), trauma/pasca kecelakaan, pertambahan usia, pengguna contak lens dan luka karena penyakit tertentu seperti stroke, diabetes, tomor otak, kanker yang mempengaruhi saraf atau respon otot, horner sindrom dan myasthenia gravis.

Symptoms / Gejala

-      Jatuhnya / menutupnya kelopak mata atas yang tidak normal.

-      Kesulitan membuka mata secara normal.

-      Peningkatan produksi air mata.

-      Adanya gangguan penglihatan.

-      Iritasi pada mata karena kornea terus tertekan kelopak mata.

Pemeriksaan

            Ketika melakukan pemeriksaan, yang pertama kali diperhatikan adalah penyebab dari ptosis itu sendiri. Dibawa sejak lahir atau disebabkan oleh penyakit tertentu atau disebabkan oleh trauma. Kemudian dokter akan melakukan pemeriksaan:

-       Tes tajam penglihatan, tes kelainan refraksi, hasil refraksi dengan sikloplegic juga harus dicatat.

-       Kelainan strabismus / mata juling.

-       Produksi air mata (Schirmer test).

-       Diameter pupil dan perbedaan warna iris pada kedua mata harus diperiksa  pada kasus Horner Syndrome.

-       Tinggi kelopak mata atau fissure palpebra diobservasi dan diukur. Pengukuran dilakukan dalam millimeter (mm), di ukur berapa besar mata terbuka pada saat melihat lurus / kedepan,  melihat ke atas dan kebawah.

-       Foto lama dari wajah dan mata pasien dapat dijadikan dokumentasi untuk melihat perubahan pada mata.

Treatment / pengobatan

            Observasi hanya dibutuhkan pada kasus congenital ptosis sedang (mild congenital ptosis), jika tidak terdapat tanda amblyopia, strabismus dan jika terdapat ketidaknormalan posisi kepala.

·         Pasien harus dievaluasi setiap 3 atau 4 bulan untuk menangani amblyopia pada congenital katarak. Foto luar mata dapat membantu memonitor pasien.

·         Guliran kepala harus diperhatikan , jika pasien sering mengangkat dagunya (chin up posture), menandakan bertambah buruknya ptosis, disarankan untuk melakukan operasi.

·         Pasien harus diperiksa akan adanya astigmatisme disebabkan tekanan dari kelopak mata.

Operasi ptosis/ surgical care

Ptosis biasanya tidak terperbaiki dengan waktu, dan membutuhkan operasi sebagai penyembuhan, khususnya operasi plastic dan reconstructive. Operasi ini ditujukan untuk memperkuat otot levator palpebra.

                Koreksi ptosis dengan operasi pada kasus congenital ptosis dapat dilakukan pada berbagai usia, tergantung dari keparahan penyakitnya. Intervensi awal dibutuhkan jika terdapat tanda – tanda amblyopia dan ocular torticollis. Beberapa kasus ocular torticollis menghambat pergerakan (mobility) pada bayi dan anak – anak disebabkan masalah keseimbangan pada posture kepala dan dagu yang terangkat. Jika tidak terlalu mendesak /urgent, operasi dapat ditunda hingga usia 3 atau 4 tahun.